神经功能障碍性骨髓炎
Osteomyelitis of Nerve's Function Obstacle

脊髓畸形的分类

  中枢神经系统畸形一向按形态的不同来分类。但近年来,随着影像学技术的进步以及基因研究的深入,对于脑畸形提出了新的分类方法。而脊髓畸形,应按发生机制的不同来分类。Naidich和Barkovich两位小儿神经放射线科医生就是以此为原则进行分类的。根据Naidich和Mclone等人的研究,脊髓先天畸形按发生阶段出现的异常大致分为以下3类(表1)。Barkovich在他的教科书里按Naidich畸形发生机制又进行了分类(表2)。
  Barkovich在教科书里记载的脑畸形的分类方法不仅被放射科医生应用,而且被小儿神经外科医生广泛采纳。正像他自己讲到的那样,这种分类方法不是绝对的。以发育为基础的上述分类方法可以很容易理解为什么会出现各种各样的畸形。但比理论更重要的是,通过现代的影像学技术可以正确地显示出畸形实际的形态。此外,在与采用其他分类法的学者讨论孰优孰劣时,首先必须清楚地了解这种分类法中各种畸形的定义和概念。

表1 脊髓先天性畸形按发生阶段的异常来分类

脊髓裂
spina bifida apeta
指神经组织在体表背侧正中暴露的畸形。代表疾病有:脊髓膨出(myelocele)、脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)
隐形脊髓神经管闭合不全
occult spinal dysraphism
指有皮肤覆盖的畸形。包括背侧皮肤窦道、脊髓脂肪瘤、脊髓栓系、神经管囊肿、脊髓纵裂等畸形。这些疾病表现为:脊髓开裂、栓系以及异常体位,有时还伴有皮肤凹陷等正中部位的皮肤异常,提示皮下异常。
脊髓尾端畸形
caudal spinal anomalies
指脊髓、脊膜的尾端异常同时合并有直肠、膀胱、性器官异常的畸形。骶骨缺损、末端脊膜膨出、骶前脊膜膨出等即属于此类。
表2 脊髓先天畸形的Barkovich分类法
神经管形成异常(abnormalities of neurulation)
 非分离性异常(disorders resulting from nondisjunction)
 早产儿分离性异常——脊髓脂肪瘤(disorders resulting from premature disjunction-spinal)
马尾细胞团异常(anomalies of the caudal cell mass)
 终丝脂肪纤维瘤(fibrolipomas of the filum terminale)
 脊髓栓系综合征(tight filum terminale <tethered cord> syndrome)
 马尾退化综合征(syndrome of caudal regression)
 末端脊髓膨出(terminal myelocystocele)
 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)
 骶尾畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma)
脊索发育异常(anomalies of development of the notochord)
 脊索裂综合征(the split notochord syndrome)
脊髓纵裂(split cord malformation<diastematomyelia>)
隐源性畸形(malformation of unknown origin)
 骨髓节段性发育不全(segmental spinal dysgenesis)
 背侧脊髓膨出(dorsal meningocele)
 外侧脊膜膨出(lateral meningocele)
脊髓先天性肿瘤(congenital tumors of the spine)
 畸胎瘤(teratoma)
 皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoid and epidermoid)
 错构瘤(hamartomas)
脊髓空洞症(syingohydromyelia)
脊髓纵裂 
【定义】
  脊髓纵裂是一种先天性神经管缺损,90%来自椎体背面的纵行中隔,将脊髓或马尾分成长度不等,左右对称或不对称、完全或不完全的两半。纵行中隔可为骨性、软骨性或纤维性组织。完全两半的脊髓均有各自的硬脊膜。分离不完全的脊髓纵裂称为部分脊髓纵裂。切除中隔后,分裂的脊髓共有一个硬脊膜。可发生在脊柱的任何部位,但以上腰椎部位多见。
【病因】
  可能与怀孕早期孕妇发热,缺乏叶酸有关,有的与遗传有关。但近年来通过给大量妊娠12周内的孕妇服用叶酸预防本病,取得了明显效果。确切病因有待进一步证实。
【临床表现】
  本病临床表现很不一致,有的多年无症状,或轻度背痛,而严重者可发生截瘫。但一般有下列体征:①脊柱皮肤异常:如有丛毛、脂肪瘤、血管瘤、表皮凹陷等;②脊柱畸形,如先天性脊柱侧凸、后凸等;③一侧肢体畸形,如足发育落后、马蹄足、小腿短缩等;④脊髓马尾神经功能障碍,如下肢无力、大小便失禁、截瘫及Arnold-Chiari综合征等。
【X线、CT扫描或MRI检查】
  一般脊柱正位X线片显示病变处椎弓根距离增宽。脊髓造影有的可见充盈缺损,对纤维软骨性中隔诊断有价值。脊髓造影、CT扫描或MRI检查可帮助确诊,而且能确定畸形的部位和范围,更具有诊断价值。
【治疗】
  成人脊髓纵裂无体征者,不需治疗。但对生长发育的儿童,为避免由于脊柱和脊髓生长速度不一致而引起脊髓马尾神经损伤,多主张手术切除中隔。已出现脊髓马尾神经损伤症状者,则必须手术,解除压迫。临床上更为重要的是脊髓纵裂合并脊柱侧凸矫形手术的安全问题。在隐藏脊髓纵裂而行脊柱侧凸矫形的病例中,有可能发生脊髓神经损伤的严重后果。因此,在脊柱侧凸矫形手术前,先将脊髓纵裂切除,可使脊柱侧凸矫形术更安全些。笔者多年脊柱侧凸矫形经验证实,先天性椎体畸形容易伴有脊髓纵裂。脊髓纵裂有完全纵裂(纵裂骨棘或软骨自椎体后缘延伸至椎弓上)和部分纵裂(纵裂骨棘或软骨自其前方或后方由软骨或纤维附在硬脊膜上,切除骨棘后,分裂的脊髓仍在一个硬膜内)。两者手术方法不同。前者不需切开硬脊膜,后者有的则要切开硬脊膜才能切除。
脊髓栓系综合征
【定义】
  脊髓栓系综合征为先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常、终丝变异、变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉,处于低位,而出现一系列神经功能障碍症候群。20世纪50年代前,仅有少量有关脊髓栓系综合征的报道出现在神经系统病变相关的杂志上。50年代后,矫形外科医师在治疗青少年先天性、特发性脊柱侧弯和脊柱结核引起脊柱畸形并发截瘫手术时,发现了脊髓栓系综合征问题,从而引起了矫形外科界的重视。1952年,美国医师George首次在骨与关节杂志就脊髓栓系综合征(Filum terminale syndrome, Cord traction syndrome)作了详细报道。此后,矫形外科医师对该病的研究逐渐增多。近年来,由于影像学检查新技术的出现,使脊髓栓系综合征的早期诊断变得更加容易。同时,由于治疗技术不断改进,手术效果也逐渐提高。在我国,患有脊髓栓系综合征的儿童、青少年早期多因脊柱、下肢或足部畸形常首先到小儿骨科(骨科)就诊。因此。骨科医师对儿童脊髓栓系综合征应有足够的认识,才能提高其诊断和治疗水平。
【病因、病理】
  胚胎3个月以前,脊髓占据整个椎管,与椎管等长。之后,因椎管生长速度较快、脊髓生长速度较慢,脊髓逐渐上移。出生时,脊髓末端大约位于腰3水平,至成人,大多数位于腰1水平,上下不超过1cm。脊髓圆锥也逐渐变细,移行为终丝(成人直径小于2mm)。其中,大部分在硬膜囊内,下至硬膜囊下端,大约在骶2水平,称内终丝;另一小部分向下进入终丝鞘内,将脊髓固定到尾椎上,称外终丝。正常终丝纤细、柔软,允许生长发育过程的脊髓圆锥逐渐上移。一般认为脊髓圆锥在腰3以下,可诊断脊髓栓系综合征。
引起脊髓栓系的原因较多。先天性致病因素最常见,如终丝发育异常、变短、增粗、紧张;脊柱畸形(包括脊柱侧弯、后凸);椎管闭合不全(隐性脊柱裂或脊髓脊膜膨出);脊髓纵裂;椎管内畸胎瘤,脂肪瘤等引起,称为原发性脊髓栓系。后天因素,多见于脊髓脊膜膨出修补术或其他椎管内手术后,手术区出现脊髓与硬脊膜粘连或瘢痕形成所致,称为继发性脊髓。这些病理变化可导致儿童生长发育过程中,脊髓圆锥及周围神经组织受到牵拉,上移受阻,处于低位。长期、过度被牵拉的脊髓和神经组织逐渐可发生血运、代谢和电生理功能方面障碍。由于脊髓不同部位对牵拉的敏感性不同,骶尾段脊髓最易损伤,腰段次之。因此,脊髓栓系综合征产生神经损伤症状的部位,最常见于骶腰段的圆锥与马尾神经。但有少数脊髓栓系发生在颈段脊髓及其周围神经,是由颈椎外伤、手术或颈椎脊膜膨出术后所致。
  根据MRI和手术所见,脊髓栓系有不同类型:①终丝单纯短粗型;②脂肪瘤型;③术后瘢痕粘连型;④椎管内肿瘤型;⑤混合型。
光镜检查:正常终丝上端有神经纤维组织,下端为纤维组织;病变终丝主要为纤维脂肪组织和少量神经节细胞、神经纤维组织,少数含有软骨样组织。
【临床表现】
  本病男女性别发生率差别不大。但由于髓栓系综合征的病因、病理变化和牵拉程度不同,所出现神经损伤症状的年龄、症状的轻重差别很大。一部分生后即有症状,另一部分在生后无症状,在以后不同年龄阶段出现症状,因而又有儿童与成人脊髓栓系综合征之分;但多数出现在幼儿时期,成人少见。轻者神经症状不明显,重者可发生下肢截瘫。其主要临床表现如下:①腰骶正中皮肤异常,如有软组织包块、丛毛、皮肤下陷或色素斑等,但约半数皮肤是正常的;②下肢畸形、感觉及运动障碍:如有下肢短缩,肌萎缩、肌无力甚至瘫痪,足发育落后、小、马蹄内翻足部畸形或鞍区、足皮肤感觉减退等;③括约肌功能障碍:如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁、痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症、大便失禁等。
【放射学检查】
  X线检查,脊柱多有畸形:如有囊性脊性裂、隐性脊柱裂、脊柱侧凸、后凸、半椎体、蝴蝶椎、椎管增大或变小等;骶骨发育不良等,但不能作为诊断脊髓栓系综合征的依据。脊髓造影可帮助诊断脊髓栓系综合征。但为有创检查,在蛛网膜下穿刺,有可能损伤脊髓圆锥;或因椎管内、外异常,穿刺失败。近年来,CT检查能帮助判断脊髓栓系综合征是否合并有骨性脊髓纵裂、是否为脂肪性异常增粗的终丝;MRI检查不仅可显示有无脊髓病变:如二分脊髓、脊髓空洞、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪性瘤等;而且能明确脊髓圆锥最低位置和终丝的走向、形态与椎管内其他组织的关系。特别是MRI冠状面显示最清楚,是诊断脊髓栓系综合征最可靠、最主要的工具。
【其他检查诊断方法】
  用B超对椎管进行检查诊断,准确率可达70-90%以上。适合1岁以下的婴幼儿,因其椎管后部组织骨化不全,声波能进入椎管,B超检查可帮助显示圆锥部位。还可以观察脑脊液波动。B超检查无创伤,且价格低廉,适合婴幼儿可疑脊髓栓系的普查。应用神经电生理检查骶反射,其潜伏期缩短,是脊髓栓系综合征的一种表现。
   
 
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